Синдром Леннокса — Гасто. Як лікувати?

Що таке синдром Леннокса — Гасто (СЛГ) і як він проявляється у дітей? Яке лікування потрібне і який прогноз на майбутнє? Відповідає дитячий епілептолог професор Урі Крамер.

Нижче ви знайдете корисний посібник для батьків, у якому докладно розповідається про синдром Леннокса — Гасто, його діагностику, лікування, а головне — як допомогти дитині жити повноцінним життям попри захворювання.

Синдром Леннокса — Гасто — це особлива форма епілепсії, що розвивається в дітей і належить до епілептичних енцефалопатій. Вона характеризується наявністю багатьох різних типів нападів і порушенням інтелектуального розвитку різного ступеня тяжкості.

Синдром уперше описав французький невролог доктор Гасто 1966 року. Відтоді зібрано чимало даних про його прояви, лікування та прогноз у дітей із цим захворюванням.

Частіше синдром Леннокса — Гасто спостерігається у хлопчиків, ніж у дівчаток, а в кожної п’ятої дитини раніше діагностували синдром Веста.

Симптоми синдрому Леннокса — Гасто

У дітей із цим синдромом можуть виникати кілька типів епілептичних нападів:

• тонічні напади — короткі, частіше під час сну; м’язи напружуються, дитина може різко згинати кінцівки й «застигати» в позі;
• міоклонічні пароксизми — сіпання м’язів, переважно згиначів; зазвичай серіями, уражають кінцівки;
• атипові абсанси — раптове завмирання зі втратою свідомості без падіння, «відсутній» погляд; тривають зазвичай до хвилини;
• атонічні пароксизми — втрата м’язового тонусу. Можуть бути локальними (раптове підкошування колін, закидання голови) або генералізованими (втрата тонусу всього тіла з падінням). Атонічні напади небезпечні травмами, тому діти часто носять захисні шоломи.

Крім того, синдром Леннокса — Гасто супроводжується порушеннями інтелектуального розвитку. Ступінь інтелектуальної недостатності варіює від легкої до тяжкої і може прогресувати без належного лікування.

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ)

Через це клінічні прояви інколи помилково трактують як синдром Леннокса — Гасто. У таких випадках використовують термін «синдром псевдо-Леннокса», що означає схожість симптомів із тяжчим захворюванням, але з кращим прогнозом і меншими наслідками.

Лікування синдрому Леннокса — Гасто

Лікування підбирають індивідуально, але зазвичай використовують кілька методик:

• Медикаментозне лікування. Призначають протиепілептичні препарати, що пригнічують епілептичну активність і запобігають нападам. Найчастіше застосовують вальпроєву кислоту та ламотриджин. Лікар може призначити один препарат або комбінацію, якщо монотерапія неефективна.
• Iмплантація стимулятора блукаючого нерва (VNS) — метод для випадків, коли ліки не забезпечують належного контролю.
• Глибока стимуляція мозку (DBS) — за тяжких форм, резистентних до інших методів.
• Кетогенна дієта — харчування з високим вмістом жирів і низькою часткою вуглеводів; може зменшувати частоту нападів, особливо у резистентних випадках.
• Препарати з високим вмістом канабідіолу (CBD) — допомагають зменшити частоту й інтенсивність нападів.

Прогноз при СЛГ у дітей

Загалом прогноз несприятливий, оскільки більшість пацієнтів мають фармакорезистентну епілепсію — напади важко контролювати ліками, і вони можуть зберігатися багато років навіть за інтенсивної терапії.

Діти з синдромом часто мають труднощі з навчанням і соціалізацією: часті напади та когнітивні порушення ускладнюють засвоєння стандартної шкільної програми. У таких випадках потрібне навчання у спеціалізованих закладах із індивідуальними підходами, що враховують особливості розвитку, та програмами поведінкової підтримки.

Відповіді на часті запитання пацієнтів

Скільки живуть із синдромом Леннокса — Гасто?

Тривалість життя зазвичай не відрізняється від середньої, але хронічні напади й ризик ускладнень (травми під час падінь тощо) можуть погіршувати якість і безпеку життя.

Як відрізнити синдром Леннокса — Гасто від псевдо-Леннокса?

Лише шляхом ретельного обстеження. У домашніх умовах це неможливо. Якщо є сумніви щодо діагнозу, зверніться  фаховою думкою до іншого спеціаліста.

Чи можна повністю вилікувати синдром Леннокса — Гасто?

Повністю вилікувати не можна, оскільки це хронічне захворювання. Проте за правильного підбору терапії можна контролювати напади й суттєво поліпшити якість життя.

---

---