Синдром Ландау — Клеффнера. Який прогноз на майбутнє?

Що таке синдром Ландау — Клеффнера? Яке лікування необхідне і який прогноз на майбутнє? Відповідає дитячий епілептолог професор Урі Крамер.

Нижче на сторінці ви знайдете посібник для батьків, у якому докладно описано синдром Ландау — Клеффнера, його діагностику, методи лікування та рекомендації, як підтримати дитину.

Синдром ЛК (набута афазія) — це рідкісне захворювання, яке характеризується епілептичними нападами з поступовою або раптовою регресією мовленнєвого розвитку. Діти втрачають здатність говорити і розуміти мовлення, попри те що слух у них залишається нормальним. Дитина може почати втрачати вже раніше засвоєні навички, як-от уміння вимовляти слова чи розуміти мовлення оточення.

Захворювання починає проявлятися у віці від трьох до 8 років. Воно вдвічі частіше трапляється у хлопчиків, ніж у дівчаток. За статистикою, у 30% дітей зі статусом повільнохвильового сну можна виявити ознаки цього синдрому.

Симптоми синдрому Ландау — Клеффнера

Симптоми можуть розвиватися швидко — за кілька днів, або повільно — упродовж кількох місяців. Основною особливістю ЛКС є те, що порушення зачіпає лише мовленнєві здібності, тоді як інші навички залишаються нормальними.

До основних симптомів належать:

• втрата здатності розуміти мовлення. Дитина перестає сприймати і розуміти звернене мовлення попри збережений слух: не реагує на прохання, не розуміє простих запитань;
• втрата здатності говорити. Невдовзі після втрати розуміння мовлення дитина починає відчувати труднощі з висловленням думок: з’являються скорочені речення, використовується дедалі менше слів, інколи мовлення зникає;
• епілептичні напади. У більшості дітей із синдромом Ландау — Клеффнера спостерігаються напади різної інтенсивності й форми;
• проблеми з поведінкою. Поряд із мовленнєвими порушеннями можуть виникати труднощі поведінки: гіперактивність, агресивність, імпульсивність або замкнутість.

У деяких випадках симптоми синдрому Ландау — Клеффнера можуть нагадувати аутизм. Утім, це радше вторинні прояви, зумовлені втратою мовленнєвої комунікації, а не самостійний психічний розлад.

Причини виникнення синдрому ЛК у дитини

Точна етіологія захворювання залишається невідомою. Водночас у медицині описано випадки, коли синдром проявлявся у дітей, які перенесли тяжкі ушкодження головного мозку, особливо в ділянці скроневої частки, що відповідає за сприйняття та обробку мовлення.

Крім того, у 40% пацієнтів із синдромом Ландау — Клеффнера перед його розвитком спостерігалася фокальна доброякісна епілепсія. Ця форма епілепсії характеризується нападами, що починаються у певній ділянці мозку і можуть бути пов’язані з порушеннями у структурах, відповідальних за мовленнєву активність.

Лікування синдрому Ландау — Клеффнера

Основною метою лікування синдрому Ландау — Клеффнера є усунення епілептичної активності у мозку, яку фіксує ЕЕГ (електроенцефалограма) і яка призводить до регресу мовленнєвих навичок у дитини.

Лікування часто включає кілька методів:

• медикаментозне лікування. Часто призначають бензодіазепіни, наприклад діазепам. Якщо препарати не дають бажаного результату, можуть бути застосовані стероїди у високих дозах, які допомагають пригнічувати епілептичні напади;
• хірургічне втручання. У рідкісних випадках, коли медикаментозне лікування не допомагає, може бути запропонована хірургічна операція, спрямована на зменшення частоти нападів із максимально можливим збереженням мовленнєвих функцій. Такі операції виконуються лише у кількох спеціалізованих медичних центрах у світі.

Попри складнощі, за правильного підходу й лікування можна істотно поліпшити якість життя дитини та контролювати епілептичні прояви, що допомагає сповільнити або навіть зупинити регрес мовленнєвих навичок.

Який прогноз на майбутнє при синдромі Ландау — Клеффнера у дітей

Прогноз значною мірою залежить від своєчасності діагностики та початку лікування.

За ранньої діагностики і старту лікування існує висока ймовірність зупинити регрес мовлення і суттєво поліпшити стан дитини. У деяких випадках можливе повне відновлення мовленнєвих здібностей.

Якщо лікування розпочато пізно, регрес мовлення може стати постійним, однак когнітивні порушення (наприклад, проблеми з пам’яттю чи інтелектом) зазвичай не розвиваються. Можуть зберігатися мовленнєві проблеми, але загалом когнітивні функції залишаються у межах норми.
Рання діагностика і початок лікування критично важливі для мінімізації наслідків захворювання та підвищення шансів на відновлення.

Відповіді на часті запитання пацієнтів

Як дізнатися, що в дитини синдром Ландау — Клеффнера?

Синдром часто починається зі втрати мовленнєвих навичок на тлі епілептичних нападів. Дитина може перестати розуміти мовлення і навіть втратити здатність говорити. Важливою ознакою є погіршення сприйняття саме мовленнєвих звуків за нормального слуху. Для діагностики необхідна консультація невролога, який призначить обстеження. Ключовим методом є електроенцефалографія (ЕЕГ), що допомагає виявити епілептичну активність мозку і відрізнити її від інших станів.

Що таке хвороба Ландау?

Це рідкісне захворювання, яке супроводжується втратою мовленнєвих здібностей у дітей віком від трьох до 8 років. Воно проявляється епілептичними нападами і може призводити до порушення розуміння та використання мовлення. Попри погіршення мовлення, слух у дітей зазвичай залишається нормальним.

Як швидко розвивається регрес мовлення при синдромі Ландау — Клеффнера?

Регрес може бути швидким — упродовж кількох днів, або повільнішим — упродовж кількох місяців. У будь-якому разі втрата мовлення є основною ознакою цього захворювання.

У якому віці зазвичай діагностують синдром Ландау — Клеффнера?

Синдром зазвичай проявляється у віці від  трьох до 8 років, коли батьки починають помічати проблеми з мовленням і розумінням слів.

Чи може синдром Ландау — Клеффнера призвести до інвалідності?

За своєчасного лікування синдром не призводить до інвалідності. Однак якщо лікування розпочато пізно, мовленнєві порушення можуть впливати на все подальше життя дитини. Рішення щодо інвалідності ухвалюється індивідуально, і в окремих випадках її можуть встановити.

---

---