Епілептична енцефалопатія у дітей

Що таке епілептична енцефалопатія і як вона проявляється у дітей? Яке лікування необхідне і що важливо знати батькам?

Нижче ви знайдете посібник для батьків — він допоможе зрозуміти, як лікується епілептична енцефалопатія у дітей і що можна зробити для поліпшення якості життя.

Епілептична енцефалопатія (ЕЕ) — це вид епілепсії, прояви якої можуть призводити до ушкодження головного мозку. Енцефалопатія є тяжким варіантом перебігу захворювання, при якому у більшості випадків спостерігаються не лише епілептичні напади, а й когнітивні порушення різного ступеня тяжкості.

Дебют цих захворювань у більшості випадків припадає на ранній вік — на тлі нормального або вже порушеного розвитку. Медицина знає кілька десятків різних ЕЕ; із найпоширенішими з них ми познайомимо вас у цій статті.

Ознаки епілептичної енцефалопатії у дітей

Епілептична енцефалопатія у дітей проявляється не лише судомними нападами, а й порушеннями розвитку. Захворювання впливає на роботу мозку загалом, тому симптоми можуть відрізнятися залежно від віку дитини, форми енцефалопатії і тяжкості перебігу хвороби.

Найчастіше зустрічаються такі ознаки:

• часті й різноманітні епілептичні напади: спазми, судоми, абсанси, міоклонії тощо);
• уповільнення або зупинка розвитку: дитина перестає опановувати нові навички або втрачає вже набуті;
• мовні порушення: дитина починає говорити пізніше, використовує менше слів, може перестати розуміти звернену мову;
• труднощі з увагою, пам’яттю й навчанням;
• порушення моторики й координації, тремор, незграбність рухів;
• зміни поведінки — підвищена дратівливість, замкнутість або, навпаки, надмірна активність.

Важливо пам’ятати, що у кожної дитини енцефалопатія може проявлятися по-різному. В одних на перший план виходять судоми, в інших — затримка мовлення або проблеми з навчанням. Саме тому при найменших підозрах обов’язково зверніться до лікаря та пройдіть обстеження: що раніше розпочато лікування, то більше шансів зберегти розвиток дитини.

Види епілептичних енцефалопатій

• Міоклонічна енцефалопатія раннього віку

Рання міоклонічна енцефалопатія — рідкісна віковозалежна форма епілепсії. Діагноз підтверджується за допомогою ЕЕГ, на якій виявляють специфічну епілептичну активність, притаманну саме цій ЕЕ. На жаль, у більшості випадків цей тип хвороби є стійким до медикаментозного лікування протисудомними препаратами.

• Синдром Веста

Синдром Веста — віковозалежний епілептичний синдром із групи дитячих епілептичних енцефалопатій, що характеризується особливим видом нападів — інфантильними спазмами. Захворювання може призводити до серйозних когнітивних порушень, тому вкрай важливо якнайшвидше провести діагностику і призначити відповідне лікування.

Причиною синдрому зазвичай є ураження головного мозку, яке найчастіше виникає під час гіпоксії (кисневого голодування мозку) при пологах. Також причиною можуть бути інфекційні захворювання, структурні патології мозку, генетичні порушення тощо.
У більшості випадків потрібне інтенсивне медикаментозне лікування, щоб запобігти подальшим когнітивним порушенням у дитини. Докладніше — у матеріалі «Синдром Веста».

• Синдром Драве

Це дитяча епілептична енцефалопатія спадкового характеру, що проявляється епілептиформними нападами і призводить до когнітивних порушень. Частіше трапляється у дівчаток, ніж у хлопчиків. Як правило, до 5 місяців батьки не помічають відхилень у розвитку, проте після цього віку енцефалопатія дає про себе знати.

У дитини виникає багато різних типів нападів: фокальні, фебрильні, міоклонічні та генералізовані судомні. Додатково можуть з’являтися тремор, дизартрія, атаксія, порушення моторики тощо.

На жаль, більшість дітей із цим синдромом малочутливі до медикаментозної терапії. Втім, у частини пацієнтів вдається зменшити частоту нападів за допомогою протисудомних засобів. Докладніше — у матеріалі «Синдром Драве».

• Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто характеризується численними нападами різних типів та інтелектуальними порушеннями різного ступеня. У кожної п’ятої дитини раніше діагностували синдром Веста.

Діти з цим синдромом можуть мати тонічні, міоклонічні пароксизми, атипові абсанси, атонічні пароксизми та інші види нападів. Важливою ознакою є наявність інтелектуальної недостатності, яка на початку може бути малопомітною, але прогресує без своєчасної діагностики й лікування.

Наразі існує перелік препаратів, що вважаються найбільш ефективними для лікування цього синдрому. Докладніше — у статті «Синдром Леннокса — Гасто».

• Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера (ЛКС, набута афазія) — рідкісне захворювання, що характеризується епілептичними нападами з поступовою або раптовою регресією мовленнєвого розвитку. Частіше зустрічається у хлопчиків, зазвичай проявляється у віці 3–8 років.

Типи нападів можуть бути різними, але ключова особливість — регресія мовлення. Вона може розвиватися як стрімко, так і повільно: дитина починає говорити коротшими фразами, використовувати менше слів, перестає розуміти звернену до неї мову.

У більшості випадків причина синдрому лишається невідомою, однак описані випадки його виникнення у дітей із тяжкими ураженнями скроневих часток мозку. Докладніше — у матеріалі «Синдром Ландау-Клеффнера».

• Електричний епілептичний статус повільнохвильового сну (ESES)

ESES — один із синдромів групи епілептичних енцефалопатій. Це віковозалежний статус, який вважається складним для діагностики, адже в частини пацієнтів може не супроводжуватися яскравими клінічними проявами. Найчастіше фіксується у дітей від приблизно 2-річного віку.

Окрім різних видів епілептичних нападів, у пацієнтів можуть спостерігатися загальна когнітивна регресія, проблеми з розумінням, регрес мовленнєвих навичок, труднощі з концентрацією уваги, орофаціальна дисфункція тощо.

Мета лікування — зупинити подальше ушкодження мозку та погіршення стану і когнітивних функцій. Залежно від клініки можливі медикаментозна терапія та/або хірургічне втручання.

Лікування епілептичної енцефалопатії

Лікування епілептичних енцефалопатій у більшості випадків є інтенсивним і може включати як медикаментозну терапію, так і інші методи: призначення спеціальних дієт, хірургічні втручання. Схема лікування завжди індивідуальна та залежить не лише від різновиду енцефалопатії, а й від особливостей пацієнта: супутніх захворювань, ступеня загальної регресії тощо.

Прогноз щодо подальшого перебігу захворювання завжди індивідуальний. Категорично не можна зволікати з діагностикою і лікуванням, адже прогресування хвороби може призвести до незворотних наслідків.

Відповіді на часті запитання батьків

Чи можна вилікувати енцефалопатію у дітей?

Все залежить від конкретного синдрому, форми енцефалопатії, особливостей дитини та супутніх захворювань. У низці випадків вдається досягти повного контролю над нападами. Навіть якщо повного вилікування неможливо досягти, сучасні методи допомагають суттєво знизити частоту нападів, уповільнити прогресування хвороби та поліпшити якість життя дитини.

Чим відрізняється енцефалопатія від епілепсії?

Епілепсія — це хронічне захворювання з повторними епілептичними нападами.
Епілептична енцефалопатія — тяжка форма, за якої, окрім нападів, відбувається негативний вплив на розвиток мозку: виникають когнітивні порушення, затримки мовлення, уваги, моторики. Тобто при енцефалопатії страждає не лише нервова система під час нападу, а й загальний розвиток дитини.

Який прогноз при епілептичній енцефалопатії?

Прогноз індивідуальний. Він залежить від конкретного синдрому, віку дебюту, тяжкості нападів і сприйняття лікування. У частини дітей вдається знизити частоту нападів і підтримувати розвиток. При тяжких формах прогноз менш сприятливий і може супроводжуватися стійкими когнітивними порушеннями. Чим раніше встановлено діагноз і розпочато лікування, тим вищі шанси на поліпшення стану.

Які симптоми проявляються при епілептичній енцефалопатії?

Основні симптоми:

• часті епілептичні напади різних типів (спазми, судоми, абсанси тощо);
• затримка або регрес психомоторного і мовленнєвого розвитку;
• труднощі з пам’яттю, увагою, концентрацією;
• проблеми з мовленням, координацією рухів;
• можливі зміни поведінки (дратівливість, замкнутість).

---

---